Autor: Dr. Jorge Serra Colina.
Introduccion:
La enfermedad de Whipple es un trastorno multisistémico crónico que se asocia con diarrea, esteatorrea, pérdida de peso, artralgias y problemas del sistema nervioso central (SNC) y cardiacos, producida por la bacteria Tropheryma whipplei. Mientras no fue posible identificarla mediante la reacción en cadena de la polimerasa, la clave de la enfermedad de Whipple era la presencia de macrófagos PAS-positivos en el intestino delgado y en otros órganos que presentaban signos de enfermedad. (1) Etiología La enfermedad de Whipple es producida por un pequeño bacilo grampositivo, T. whipplei. El bacilo, una actinobacteria, tiene poca virulencia pero gran infecciosidad, y los síntomas que se observan son relativamente escasos considerando la gran difusión del bacilo en los tejidos. (1)
Presentación clínica.
El comienzo de la enfermedad de Whipple es gradual y se caracteriza por diarrea, esteatorrea, dolor abdominal, pérdida de peso, artropatía migratoria de grandes articulaciones y fiebre, así como síntomas oftalmológicos y del sistema nervioso central. La demencia es un síntoma relativamente tardío y de pronóstico en extremo sombrío, en especial en pacientes que recaen después de la remisión con antibióticos. Por razones desconocidas la enfermedad ocurre principalmente en varones caucásicos maduros. En estos pacientes la esteatorrea suele considerarse secundaria tanto a la lesión de la mucosa del intestino delgado como a la obstrucción linfática debida al elevado número de macrófagos PAS-positivos presentes en la lámina propia intestinal. (1) Diagnóstico. El diagnóstico es sugerido por la presencia de una enfermedad multisistémica en un varón con diarrea y esteatorrea. Las biopsias de intestino delgado u otros órganos que pueden estar afectados (p. ej., hígado, ganglios linfáticos, corazón, ojos, sistema nervioso central o membranas sinoviales), sobre la base de los síntomas del paciente, constituyen el recurso principal para establecer el diagnóstico de la enfermedad de Whipple. La presencia de macrófagos PAS-positivos que contienen pequeños bacilos característicos (de 0.25 x 1 a 2 mm) sugiere el diagnóstico. La presencia de los bacilos T. whipplei fuera de los macrófagos es un indicador más importante de enfermedad activa que su presencia en el interior de estas células. En la actualidad T. whipplei se cultiva con éxito. (1)
Tratamiento.
El tratamiento de la enfermedad de Whipple consiste en el empleo prolongado de antibióticos. En la actualidad, el fármaco de elección es trimetoprim-sulfametoxazol de doble potencia durante aproximadamente un año. Los macrófagos PAS-positivos pueden persistir después de que el tratamiento tenga éxito, y la presencia del bacilo fuera de los macrófagos indica persistencia de la infección o es un signo precoz de recaída. La recurrencia de la actividad de la enfermedad, en especial la demencia, es un signo pronóstico en extremo adverso y exige utilizar antibióticos que atraviesen la barrera hematoencefálica. Si no se tolera el trimetoprim-sulfametoxazol, la alternativa es el cloranfenicol.
Bibliografía:
1. Harrison. Principios de Medicina Interna. Ediciones McGraw-Hill. 17. Edición. año. 2008
No hay comentarios:
Publicar un comentario