Titulo: Acantosis Glicogenica. Características endoscópicas
Autor: Dr. Jorge Serra Colina.
Introducción:
La Acantosis Glicogenica es una lesión esofágica, que todo endoscopista ha observado en innumerable cantidad de pacientes y por lo que debe conocer todo aquel que se dedique a realizar endoscopias.
Concepto: La acantosis glicogenica no es más que lesiones blanquecinas, como placas elevadas de la mucosa esofágica, múltiple o única en cuanto a su cantidad, estas son debidas a la formación de depósitos de glucógeno en la mucosa. (2)
Incidencia: Comúnmente se observan en ancianos y adultos mayores. (2)
Localización: Se localizan en el cuerpo del esófago, pero es más frecuente en el tercio superior.
Etiología: Es causada por un incremento del espesor del epitelio por los depósitos de glucogeno en las células epiteliales, las células también están incrementadas en número. Estas lesiones cursan de forma asintomática, no tienen relevancia clínica. (2)
Hallazgos endoscópicos. Casi siempre se observan múltiples lesiones de aspecto nodular en la mucosa esofágica a lo largo de toda su longitud. La cromoendoscopia puede ser usada para hacer el diagnóstico diferencial con lesiones inflamatorias o displasias. (2)
Diagnostico diferencial. Se hace principalmente con el Papiloma esofágico.
Diagnostico y tratamiento. Las características endoscópicas de la lesión hacen que la realización de biopsias de la mucosa sea innecesaria. (2)
Endoscópicamente se describen como pequeñas lesiones elevadas, redondeadas, de menos de 3 mm de diámetro, de color blanco-rosado, y localizadas en cualquier segmento del esófago. Estas lesiones se observan en el 25 % de los individuos normales, y se deben a un incremento de glucógeno en las glándulas esofágicas. Son lesiones normales de la mucosa esofágica. Pero que hay que saber diferenciar de las lesiones como el papiloma esofágico durante la exploración endoscópica de la mucosa esofágica. (1)
Bibliografía.
Abreu L. y cols. Endoscopia Diagnostica y Terapéutica. Ediciones Eurobook. Año.2002
Edgar Jaramillo. Interactive Atlas of Gastrointestinal endoscopy versión 1.1. Head of Endoscopy. Karolinska Hospital. Stockholm, Sweden. 2003
Autor: Jorge Serra Colina.
El diafragma antral pre pilorico, se define como una estructura semejante a un anillo localizada en la región pre pilórica, esta lesión tiene una baja incidencia, siendo raro que se observe al realizar el proceder endoscópico. Se plantea como su causa que puede ser una anomalía congénita, estando histológicamente compuesta por la capa mucosa, por submucosa y por muscularis mucosae. Se pueden presentar con signos clínicos de obstrucción intestinal, que pueden aparecer si el diámetro del anillo del diafragma es menor de 1 cm. Al examen endoscópico se observa una estructura que semeja un anillo en la región pre pilórica con una configuración normal del piloro, posterior al paso del endoscopio. Se aplica tratamiento de la lesión si es sintomática, en este caso se realiza una incisión con un bisturí para realizar papilotomia en tres puntos equidistantes de la lesion, los cuales suelen ser efectivos para eliminar la lesión y de esta manera resolver la obstrucción.
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Titulo: Hepatitis autoinmune. Revisión bibliográfica.
Autor: Dr. Jorge Serra Colina.
Introducción:
El virus de la hepatitis B (VHB) y el virus de la hepatitis C (VHC) son las principales causas de hepatitis crónica; del 5 al 10% de los casos de hepatitis B (con o sin coinfección por el virus de la hepatitis D) y alrededor de un 75% de los casos de hepatitis C se convierten en crónicos, pero también existen otras causas de hepatitis en los pacientes, aunque menos frecuente como lo es la hepatitis autoinmune. Esta entidad esta incluida en la literatura revisada dentro de las hepatitis crónicas. (2,3)
La hepatitis autoinmune (HAI) es una hepatopatía inflamatoria crónica y progresiva, de etiología desconocida, cuya patogenia se atribuye a una reacción inmune frente a autoantígenos hepatocelulares. Es concebible que exista un trastorno del autorreconocimiento, esencial para mantener la integridad del organismo sano, secundario a alteraciones de la inmunorregulación. La HAI es una entidad que afecta a ambos sexos y a todas las edades, pero es mucho más prevalente en la mujer. Se describe con mayor frecuencia en la raza blanca y en la población europea, existiendo una agrupación familiar y una base hereditaria inmunogenética asociada a positividad para los antígenos del complejo mayor de histocompatibilidad HLA-A1, B8, DR3, DR4, DR52a y DW3.
Cuando analizamos la historia natural de la HAI se aprecia que es una hepatopatía potencialmente grave y de mal pronóstico, evolucionando a cirrosis e insuficiencia hepática en los pacientes no tratados. Desde el punto de vista clínico y anatomopatológico puede parecer una enfermedad específica de órgano, pero no es raro que se asocie a otras patologías autoinmunes y se comporte como un proceso multisistémico. Se dice que el curso evolutivo de la enfermedad es prolongado, existiendo actualmente evidencia suficiente para afirmar que la HAI puede evolucionar hacia otra patología como el hepatocarcinoma.
Para el diagnóstico de la HAI se requiere la exclusión de otras posibles causas de lesión hepatocelular crónica, como infecciones por virus hepatotropos (VHB, VHD y VHC) y hepatopatías por fármacos y tóxicos (alcohol) o por hepatopatías por depósito (hemocromatosis, enfermedad de Wilson).
Las características principales que definen a la HAI son títulos altos (>1:40) de autoanticuerpos e hipergammaglobulinemia policlonal, sobre todo elevación de IgG. La mayoría de los autoanticuerpos circulantes son específicos contra epítopos correspondientes a lugares activos de distintos sistemas enzimáticos intracelulares. Sirven de marcadores diagnósticos, sin que se haya demostrado que participen en la patogenia del daño hepatocelular; así, se ha descrito su positividad en familiares sanos de pacientes con trastornos autoinmunes.
Desarrollo:
Manifestaciones clínicas y tipos de HAI:
La HAI puede presentarse en los pacientes como un proceso crónico o bien como un episodio de hepatitis aguda. Es habitual que los pacientes estén asintomáticos durante largos períodos de tiempo, descubriéndose la HAI de forma casual al realizar un estudio analítico por otras razones. El diagnóstico se
establece al excluir otras etiologías responsables de hepatopatía en un paciente, casi siempre de sexo femenino, con hipergammaglobulinemia. La presencia de autoanticuerpos es determinante. A veces el primer indicio surge en enfermos que tienen patologías extrahepáticas asociadas a alteraciones de la inmunorregulación. (1)
El comienzo de la HAI suele ser insidioso e inespecífico, en el sentido de que los enfermos aquejan malestar general, cansancio, astenia ó anorexia. No son infrecuentes las alteraciones menstruales en las mujeres, como retraso de la menarquia, ciclos irregulares o amenorrea. Aproximadamente la tercera parte de los pacientes aquejan molestias en el hipocondrio derecho. La presencia de acné es frecuente, así como la de telangiectasias cutáneas. Entre los datos de laboratorio destaca la hipertransaminasemia, con unos valores a veces más elevados de TGO que de la TGP. Los niveles de citolisis son el mejor indicador de inflamación activa y, en ocasiones, son similares a los que se encuentran en la hepatitis aguda vírica.
La HAI suele tener un curso gradual y lento, pudiendo presentarse a lo largo de su evolución manifestaciones clínicas o analíticas de diferentes enfermedades autoinmunes. A veces se produce un episodio de hepatitis aguda con ictericia como forma de comienzo, posiblemente reflejando la activación de un proceso crónico silente hasta entonces; también durante el curso de la HAI se pueden presentar brotes recurrentes de citolisis. La existencia de estos episodios es impredecible, pero son más raros en los enfermos que reciben tratamiento inmunosupresor. Asimismo, la enfermedad puede manifestarse como una forma fulminante, con encefalopatía y alteraciones graves de la coagulación; estos casos ocurren sobre todo en la HAI tipo II. Se ha descrito la exacerbación de una HAI latente en mujeres con hepatitis C (viremia positiva por PCR) que recibían tratamiento con interferón alfa. (1)
Se desconoce si en las mujeres de edad más avanzada la HAI presenta un curso evolutivo similar al de las enfermas jóvenes. Las pacientes postmenopáusicas parecen tener una menor incidencia de otras patologías autoinmunes asociadas; por el contrario, son más propensas a padecer efectos colaterales del tratamiento. En los estadios finales de la enfermedad es habitual que sobrevengan las complicaciones típicas de la cirrosis hepática, como ascitis, encefalopatía, peritonitis bacteriana espontánea y hemorragia por varices esofagogástricas.
-Subgrupos serológicos de HAI:
Se han identificado distintos tipos de HAI basándose en la positividad en el suero para unos patrones definidos de autoanticuerpos. Estos subgrupos tienden a parecerse en cuanto a las características clínicas, bioquímicas e histológicas, y en todos está indicado el tratamiento inmunosupresor.
El tipo I (HAI lupoide) es el más prevalente. Se caracteriza por la positividad sérica para ANA y SMA, en ausencia de anti-LKM-1 o de anti-SLA, y afecta con mayor frecuencia a adolescentes o mujeres en edad postmenopáusica. Es típica la hipergammaglobulinemia policlonal con elevación de IgG y los SMA casi siempre son positivos, mientras que los anticuerpos antinucleares (ANA) se detectan en el 70% de los casos; es llamativa la presencia a veces de anticuerpos antimitocondriales (AMA). La HAI tipo I puede asociarse con enfermedades autoinmunes tales como hipertiroidismo y anemia hemolítica con prueba de Coombs positiva.
La HAI tipo II se define por la presencia en el suero de anti-LKM-1 y de anti-LC-1. Es el tipo de HAI más prevalente en Europa y suele afectar a pacientes más jóvenes, incluso en edad pediátrica, aunque puede acontecer en todas las edades. Se asocia con otras patologías autoinmunes, como la diabetes mellitus insulinodependiente, enfermedad tiroidea autoinmune y vitíligo. Con frecuencia la presentación es aguda, a veces fulminante, con características histológicas graves y marcada tendencia a progresar rápidamente a cirrosis, y se estima que es el tipo de HAI con peor pronóstico.
La HAI tipo III es menos prevalente y, por tanto, sus características están peor definidas. Se diagnostica por la positividad para anti-SLA, autoanticuerpos que reaccionan con un epítopo del sistema enzimático glutation S-transferasa o para anti-LP. En estos pacientes también se puede hallar positividad para los autoanticuerpos SMA, AMA o antitiroideos.
No está aceptado por todos los autores que pueda definirse otro subgrupo de HAI (tipo IV) correspondiente a un síndrome clínico de hepatopatía colestásica, con características de superposición entre HAI y cirrosis biliar primaria (CBP), en el que se detecta la presencia en el suero de AMA anti-M2 y, preferentemente, anti-M4. No debe confundirse con la hepatopatía recientemente tipificada como colangitis autoinmune (CAI), denominada también CBP con AMA negativos, y en la que existe positividad para ANA, SMA y otra familia de autoanticuerpos contra la anhidrasa carbónica II del epitelio biliar.
Adicionalmente se ha descrito una forma, denominada HAI criptogenética, definida por la negatividad para los marcadores serológicos mencionados. En estos pacientes se reconocen las características de autoinmunidad, aunque sean negativos los autoanticuerpos convencionales, por la positividad sérica para anti-LSP y anti-ASGP-R, con títulos similares a los que presentan los distintos tipos de HAI y, además, porque tienen hipergammaglobulinemia e igualmente responden bien al tratamiento inmunosupresor. Los anti-ASGP-R se consideran marcadores “universales” de HAI debido a que son positivos en la mayoría de los pacientes y en todos los tipos de HAI, y su título se correlaciona con la actividad inflamatoria de la hepatopatía.
Conclusiones:
Tratamiento:
El principal efecto terapéutico se centra en modificar la historia natural de la enfermedad, ya que rara vez un paciente con HAI entra espontáneamente en remisión. (1)
Los objetivos del tratamiento son: 1) aliviar la sintomatología, 2) mejorar la bioquímica, 3) disminuir el componente inflamatorio y la fibrosis a nivel del tejido hepático, 4) prevenir la progresión de hepatitis crónica a cirrosis y, fundamentalmente, 5) disminuir la mortalidad.
Indicaciones: El tratamiento universalmente aceptado busca un efecto inmunosupresor, cuyas indicaciones orientativas serán dadas después. Abundan las evidencias de que con los fármacos
inmunosupresores disminuye la mortalidad en la HAI, aunque se desconoce de manera cierta si se previene o enlentece la progresión a cirrosis.
Tratamiento inicial para conseguir la remisión: Existe consenso respecto a que la elección de comienzo deben ser los glucocorticoides de síntesis de primera generación: prednisona, prednisolona o metilprednisolona. La azatioprina no es eficaz como monoterapia para inducir la remisión en la HAI, pero se asocia a los corticosteroides para mantener la remisión de la enfermedad; esta combinación terapéutica permite dar dosis más bajas de corticoides, reduciendo los efectos secundarios y alcanzando unos resultados mejores que con el tratamiento único a dosis altas. En la práctica clínica actual se acepta la asociación de ambos fármacos como tratamiento de elección.
El tratamiento consistiría en la administración de prednisona o prednisolona a dosis iniciales de 60 mg/día o bien a dosis de 30 mg/día junto con 50-100 mg/día de azatioprina. Este tratamiento debe prolongarse durante varias semanas hasta obtener la remisión de la enfermedad, momento en el que las dosis se reducen hasta las mínimas necesarias para mantener controlada la actividad del proceso. La suspensión completa del tratamiento comporta el riesgo de la aparición de recaídas que pueden ser mas difíciles de controlar que el brote inicial. (3)
Pautas terapéuticas: No existe consenso sobre cual debe ser la dosis inicial de glucocorticoides y si la azatioprina debe asociarse al comienzo del tratamiento o cuando se ha conseguido la remisión.
Las pautas del tratamiento inicial o de remisión dependen de la forma de presentación clínica y bioquímica de la HAI y de la actividad histológica.
Definición de remisión o de respuesta al tratamiento: La reducción o variaciones en las dosis antes mencionadas de ambos fármacos siempre deben estar condicionadas por la respuesta terapéutica.
La remisión completa se define por la mejoría de los síntomas asociada a normalización de los valores de transaminasas, bilirrubina y gammaglobulina en un año y mantenida al menos durante seis meses adicionales de tratamiento; también es un parámetro de respuesta cuando tan sólo se objetiva una mínima actividad en la biopsia obtenida durante dicho tiempo. La respuesta completa se consigue en el 60-80% de los pacientes entre 1-3 meses después de haber iniciado el tratamiento.
Este tratamiento entraña los efectos secundarios inherentes a la administración de glucocorticoides, por lo que sólo debe administrarse a pacientes con alteraciones clínicas o analíticas realmente significativas. (3)
Bibliografía:
Manual para el diagnostico y tratamiento de Enfermedades hepáticas y biliares. AEH. Año.2000
Colectivo de autores. El manual de Merck. Ediciones Harcourt, Decima Edición en español. Edición del centenario. Año: 1999
Farreras-Rozman. Temas de medicina interna. Ediciones Harcourt. Decimo cuarta edición. año:2000
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